O piloto e influenciador Lito Sousa, de 59 anos, sofre da doença de Creutzfeldt-Jakob. A informação foi compartilhada nesta sexta-feira, pela mulher de Lito Sousa, nas redes sociais. A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é caracterizada pela deterioração progressiva da função mental.
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De acordo com informações do Ministério da Saúde, trata-se de uma doença priônica, rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal. O quadro clínico inicial é caracterizado por demência, com perda de memória e tremores, além de outros sinais e sintomas neurológicos e multifocais.
A doença se desenvolve quando uma proteína normal, chamada proteína príon celular (PrPC), altera seu formato e se torna um príon causador de doença. Segundo informações do Manual MSD, os príons lentamente acumulam no cérebro e geralmente causam pequenas bolhas nas células do cérebro, que morrem gradualmente. Quando suficientes células do cérebro apresentam um mau funcionamento ou morrem, sintomas se desenvolvem, seguido pela morte da pessoa.
Existem quatro formas conhecidas da doença de Creutzfeldt-Jakob e a nova variante (vDCJ), popularmente conhecida como doença da vaca louca, é uma delas. No entanto, a imensa maioria dos casos em humanos ocorre de forma esporádica ou genética, sem relação com o consumo de carne “contaminada”. O Ministério da Saúde afirma que desde 2005 não houve registro de caso de vDCJ no Brasil, nem mortes atribuídas à variante no país.
As quatro formas conhecidas da DCJ são: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ). A maioria absoluta das ocorrências (85%) ocorre sob a forma esporádica. Esta forma da doença não apresenta causa e fonte infecciosa conhecida, nem relação de transmissibilidade comprovada de pessoa a pessoa.
A forma hereditária corresponde a 10 a 15% dos casos de DCJ e acontecem por mutação no príon, decorrente de uma mutação no gene que codifica a produção da proteína priônica. Já a forma iatrogênica corresponde a menos de 1% dos casos no mundo e acontece como consequência de procedimentos cirúrgicos (transplantes de dura-máter e córnea) ou por meio do uso de instrumentos neurocirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados.
Já a variante da Doença de Creutzfeldt–Jakob (vDCJ) é uma outra doença priônica, associada ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com encefalite espongiforme bovina ou “doença da vaca louca”.
Segundo a definição apresentada pelo Ministério da Saúde com base na Organização Mundial da Saúde (OMS), um caso pode ser classificado como possível, provável ou definitivo a partir dos sinais e sintomas, resultados de exames como eletroencefalograma e a ressonância magnética, e histórico epidemiológico. A confirmação definitiva, porém, só pode ser feita por meio de necropsia com análise neuropatológica de fragmentos do cérebro, com testes histopatológicos e/ou imunohistoquímicos.
A doença não tem cura, mas o tratamento ajuda a aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes afetados. Cerca de 90% das pessoas vão a óbito em até um ano após as primeiras manifestações clínicas da doença.
Lito Souza: Creutzfeldt-Jakob tem relação com doença da vaca louca? Entenda
